他們是一群特殊的人群，從小最怕的就是磕磕碰碰，就連正常的換牙對他們來說也像似在闖鬼門關(guān)，因為只要一個小小的傷口就會引發(fā)血流不止。26日，廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院舉辦了一場血友病患者健康教育會，30多名血友病患者，有的拄著拐杖，有的坐著輪椅，都紛紛趕到了現(xiàn)場聆聽健康講座。

挨了一拳才知患上血友病

小蕭（化名）是位高中生，十幾年來都和其他的孩子一樣健康地成長著，直到發(fā)生了一次和同學(xué)的小爭執(zhí)，他的命運發(fā)生了很大變化。在氣頭上的他一揮起拳頭打了同學(xué)一拳，對方也一個拳頭直奔小蕭的左眼。之后幾小時，小蕭的左眼一下子紅腫得像金魚眼一樣，父母趕緊帶他去醫(yī)院，可是這時候已經(jīng)來不及了。受傷后的小蕭才知自己是血友病患者，而左眼也因那一拳失去光明。

據(jù)廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院血液科主任樊亞群介紹，在廈門已被確診的血友病患者約有50名，但實際上有一大部分患者并沒有被發(fā)現(xiàn)，因為大部分的血友病是像小蕭那樣由于偶然的碰傷或者流血送往醫(yī)院后才被診斷出來的。在血友病患者中，重型的血友病患者是從嬰兒期開始學(xué)走路階段就開始發(fā)病，小小的一次創(chuàng)傷甚至沒有傷口都會讓他們血流不止；中型的血友病患者到2-5歲時候，在換牙齒或著刮破皮時才發(fā)??；而輕型的血友病患者則是在嚴重創(chuàng)傷或手術(shù)中才會出現(xiàn)癥狀。雖然血友病沒有進行治療，病情并不會從輕型轉(zhuǎn)化到重型，但是對于他們來說，如果在不知病情的情況下，進行手術(shù)的時候就會十分的危險。

九成患者沒接受正規(guī)治療

血友病是一組凝血功能障礙的遺傳性疾病，到目前為止，沒有根治的辦法。據(jù)資料顯示，血友病發(fā)病率大概在十萬分之五，目前世界范圍內(nèi)約有40萬患者，我國至少有8-10萬患者，而登記患者僅5000多人，他們當(dāng)中也只有5%血友病患者接受了治療，將近九成的血友病患者沒有接受規(guī)范的治療。也由于出血不能得到及時救治，中國血友病患者致殘率也高達90%以上。

樊亞群認為，造成這種狀況的原因有幾個方面：首先是由于部分臨床醫(yī)生尤其是基層醫(yī)生對血友病認識不足，造成了許多血友病患者被誤診或漏診；其次是一些患者被診斷患有血友病后，由于不了解就醫(yī)途徑，無法及時接受正規(guī)的科學(xué)治療，或是舍近求遠跨省區(qū)求醫(yī)；另外還有很大一部分患者是由于費用問題而放棄常規(guī)性的治療。

據(jù)了解，目前在血友病的治療上，患者可以選擇輸入冷沉淀、新鮮冰凍血漿、濃縮八因子或基因重組八因子。按正規(guī)的治療一個血友病患者，必須每個星期接受一至二次的治療，每次的費用也從100元到1300多元間，這對于許多家庭來說并不輕松，因此很多血友病患者即使知道病情也經(jīng)常是出現(xiàn)了嚴重的情況后，才趕緊被送到醫(yī)院搶救。

預(yù)防從婚檢或婦檢開始

血友病是一種遺傳性疾病，據(jù)樊亞群介紹，男性容易發(fā)病，而女性較多為攜帶者。在他們當(dāng)中如果父親是患者，母親正常，那么兒子全部正常，而女兒為攜帶者；如果母親為攜帶者，父親正常，那么兒子的發(fā)病率為50%，女兒則50%為攜帶者；如果父親是患者，母親為攜帶者，那么兒子、女兒各有50%會發(fā)病。樊亞群說，要預(yù)防血友病的遺傳，家族中血友病史的人在結(jié)婚前應(yīng)進行PCR檢查，懷孕的時候也要做產(chǎn)前篩查。

另外，樊亞群還介紹說，對已發(fā)現(xiàn)病情的患者，生活中就要預(yù)防出血，急性出血時能在1小時內(nèi)及時得到治療；也要避免使用損害血小板功能的藥物，如阿司匹林；也提倡患者可以做一些非劇烈的運動，使肌肉、關(guān)節(jié)更強壯；同時也應(yīng)該接受輸入八因子這類的補充治療。