這種病既不是娃兒肥肉吃多了，也不是奶粉沒選好
發(fā)布日期：2021-01-01 點(diǎn)擊數(shù)：次
膽總管囊腫即先天性膽總管擴(kuò)張癥，是臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。
它的發(fā)病機(jī)制目前還不清楚，不排除和遺傳性因素相關(guān)，有學(xué)者提出膽總管囊腫的病因與胰膽管合流異常有關(guān)。
膽總管囊腫在西方國家的發(fā)病率大約為5-15/1000000，而在韓國、日本、中國等亞洲國家發(fā)病率遠(yuǎn)高于西方，文獻(xiàn)報(bào)道其發(fā)病率高達(dá)約1/1000。
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孩子膽總管囊腫主要表現(xiàn)
多局限在肚臍周圍或者上腹、右上腹部，疼痛性質(zhì)以絞痛為多，也可表現(xiàn)為持續(xù)性或間歇性的鈍痛、脹痛或牽拉痛。
小嬰兒則以哭鬧為表現(xiàn)！
疼痛反復(fù)，可出生后就出現(xiàn)，持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年?？砂橛?strong style="margin: 0px; padding: 0px; max-width: 100%; box-sizing: border-box !important; overflow-wrap: break-word !important;">惡心、嘔吐、消瘦等消化道癥狀。如果出現(xiàn)膽總管囊腫穿孔可以突發(fā)劇烈腹痛及壓痛、反跳痛、肌緊張的全腹膜炎表現(xiàn)。
大多數(shù)孩子會(huì)出現(xiàn)間歇性黃疸，間隔時(shí)間長短不一，嚴(yán)重黃疸可伴有皮膚瘙癢。
部分患兒黃疸加重時(shí)大便顏色會(huì)變淺，甚至呈白陶土色。這個(gè)時(shí)候也代表膽管梗阻比較嚴(yán)重，對(duì)肝臟的損傷比較大，需要及時(shí)的手術(shù)。
在孩子的右上腹部或腹部右側(cè)有一囊性感光滑包塊，可有觸壓痛
。
主要常見于Ia型膽總管囊腫。
其余類型一般摸不到。
膽總管囊腫患兒如果不進(jìn)行有效的治療，患兒可出現(xiàn)囊腫反復(fù)感染、膽道穿孔、反復(fù)發(fā)作胰腺炎，甚至癌變。嚴(yán)重的膽汁淤積可導(dǎo)致肝硬化、門脈高壓，最終致肝功能衰竭而危及生命。
所以，一經(jīng)診斷的膽總管囊腫孩子，
建議盡快接受手術(shù)，防止穿孔、肝硬化、及癌變。
膽總管囊腫的標(biāo)準(zhǔn)手術(shù)方式是膽總管囊腫切除、膽囊切除、肝管空腸吻合術(shù)。
傳統(tǒng)手術(shù)方式為開放術(shù)式，治療效果非常確切，但是切口美觀度差，難以滿足病人的美容需求。
目前微創(chuàng)術(shù)式已在全球普及，微創(chuàng)術(shù)式可以：
1、減少腸管暴露在空氣中的時(shí)間，減少了術(shù)后腸粘連的發(fā)生。
2、創(chuàng)傷更?。?/strong>減少術(shù)中失血量，術(shù)后疼痛，減少術(shù)中的組織創(chuàng)傷和炎性反應(yīng)導(dǎo)致的術(shù)后粘連；
3、縮短住院時(shí)間，且美容效果好。包括腹腔鏡膽總管囊腫切除術(shù)式及達(dá)芬奇（Da Vinci）機(jī)器人輔助膽總管囊腫切除術(shù)式。
關(guān)于手術(shù)治療方式，最值得慶賀的是，我們醫(yī)院兒外科已經(jīng)常規(guī)開展腹腔鏡下膽總管囊腫根治術(shù)，并且2019年完成了福建省首例達(dá)芬奇機(jī)器人輔助下膽總管根治術(shù)，第一次全國現(xiàn)場手術(shù)直播！
