14歲女孩長年咳嗽不止，甚至多次咯血，多方尋醫(yī)未能探明原因，近日，廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院采用特殊的檢查方法查明，原來女孩患有罕見的心肌病。

婷婷（化名）今年14歲，自出生以來就體弱多病，長年咳嗽不止。4年前，婷婷開始間斷咳血，今年4月上旬婷婷癥狀加劇，經(jīng)常一天咳到晚，整口整口的吐鮮血。在我市某醫(yī)院，婷婷被懷疑有縮窄性心包炎，需開胸手術(shù)。手術(shù)后，證明心包是正常的，婷婷沒有縮窄性心包炎。

出院后，婷婷原有的癥狀并沒有好轉(zhuǎn)，反而日益加重。不得已婷婷再次住院治療，這次她住進(jìn)了廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院心內(nèi)科。根據(jù)檢查結(jié)果，婷婷肝臟明顯水腫，并且有淤血，肚子也是圓鼓鼓的，稍有活動就感覺氣喘。查閱大量的書籍后，醫(yī)生懷疑婷婷患有罕見的遺傳性心肌病—限制性心肌病。

廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院副院長、心血管研究所所長、心內(nèi)科教授李衛(wèi)華說，限制性心肌病是以心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化，心臟舒張功能嚴(yán)重受損，而收縮功能保持正?；騼H輕度受損的心肌病。本病大多為散發(fā)性，確切發(fā)病率未明，日本曾報道發(fā)病率僅為0.2／100 000。

李衛(wèi)華教授說，要確診此病，需要同時監(jiān)測左右心室的壓力，如果左室舒張末壓力超過右心室舒張末壓5毫米汞柱，即可確診。術(shù)中，醫(yī)生同時從婷婷的股動脈和股靜脈把導(dǎo)管送入左右心室，結(jié)果測得左心室右心室壓力差竟達(dá)15毫米汞柱，確診為限制性心肌病。

李院長解釋說，目前此病在我國發(fā)病率極低，文獻(xiàn)報導(dǎo)很少，臨床診斷困難，一旦出現(xiàn)心功能不全，總體愈后極差，最終需心臟移植。

確診后，醫(yī)生為病人使用了利尿，控制感染的藥物，經(jīng)過十天左右的治療，病人肝臟明顯縮小，咳嗽、咳痰、咯血癥狀也明顯消失了，活動后也不氣喘了。不過李院長說，這種病需要長期隨訪，病人要注意休息，減少體力活動、加強營養(yǎng)。