廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科開展99mTc-PYP心肌淀粉樣變顯像，為ATTR型心肌淀粉樣變性患者提供無創(chuàng)性診斷新選擇！

心臟是人類重要的生命器官，然而有這么一群患者，他們的胸腔里裝的是一顆“淀粉心”。這是一種學(xué)術(shù)上被稱為“心臟淀粉樣變性”的心肌病，該病十分罕見又極難診斷，患者往往因?yàn)檠诱`診治而危及生命。

心肌淀粉樣變（cardial amyloidosis，CA）是由于不同前體蛋白異常折疊沉積于心肌細(xì)胞間質(zhì)中導(dǎo)致的疾病，臨床中常見病理類型為輕鏈型CA（light chain CA，AL-CA）和轉(zhuǎn)甲狀腺素蛋白相關(guān)CA（transthyretin-related CA，ATTR-CA）。ATTR-CA容易誤診，除與起病時(shí)臨床表現(xiàn)缺乏特異性有關(guān)外，還與診斷難度大有關(guān)，特別是難以與臨床常見血液系統(tǒng)漿細(xì)胞病導(dǎo)致的AL-CA鑒別。臨床上大多數(shù)患者因確診困難，無法早期干預(yù)，導(dǎo)致就診時(shí)就已出現(xiàn)心力衰竭和心律失常，甚至猝死，診斷后中位生存期僅為43-57個(gè)月。

圖1 ATTR心肌淀粉樣變發(fā)病原理

廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科近日率先在省內(nèi)開展99mTc-PYP心肌淀粉樣變顯像技術(shù)，填補(bǔ)了閩西南地區(qū)該疾病診斷領(lǐng)域的空白，至今已有多例患者進(jìn)行了檢查。

ATTR-CA的診斷路徑（如圖2），在其診斷方面目前已有國內(nèi)外的專家共識(shí)均認(rèn)為99mTc-PYP心肌淀粉樣變SPECT/CT顯像與血輕鏈蛋白檢測(cè)聯(lián)合使用時(shí)，診斷靈敏度和準(zhǔn)確性高，診斷效能甚至可以與心肌活組織檢查（簡(jiǎn)稱活檢）結(jié)果媲美，在ATTR-CA診斷與分型中發(fā)揮關(guān)鍵作用。99mTc-PYP心肌淀粉樣變SPECT/CT顯像陽性者可診斷ATTR-CA，陰性者基本除外CA，但如果臨床仍高度疑診CA，也可進(jìn)一步行心內(nèi)膜心肌組織活檢以明確診斷。不具備條件進(jìn)行核素掃描檢查時(shí)，建議行侵入性心內(nèi)膜心肌組織活檢進(jìn)行確診。自2019年起，我國先后有近70家核醫(yī)學(xué)科開展99mTc-PYP心肌淀粉樣變SPECT/CT顯像檢查。大大彌補(bǔ)了ATTR型心肌淀粉樣變的無創(chuàng)診斷方法。美國核心臟病學(xué)會(huì)提出：核素心肌PYP淀粉樣變顯像Grade2-3分聯(lián)合血輕鏈陰性即可診斷ATTR型心肌淀粉樣變，診斷特異度和陽性預(yù)測(cè)值均為100%，無需心內(nèi)膜活檢。（圖3）

圖2 ATTR-CA診斷路徑

圖3ATTR-CA SPECT圖像診斷與分級(jí)

適合行99mTc-PYP檢查的人群是哪些？

1、心力衰竭伴左心室室壁增厚且原因不明

2、60歲以上原因不明的心力衰竭且射血分?jǐn)?shù)正常

3、原因不明的上述各系統(tǒng)臨床癥狀及病史

4、心電圖、超聲心動(dòng)圖、心臟磁共振等提示心肌淀粉樣變可能

5、已知或疑似遺傳性ATTR-CM

99mTc-PYP檢查流程：

1.準(zhǔn)備：無需特定準(zhǔn)備，無需禁食水

2.掃描：掃描分別于靜脈注射藥物后1h及3h進(jìn)行平面顯像及SPECT/CT斷層顯像，每次掃描時(shí)間約15-30min

廈門大學(xué)附屬第一醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科預(yù)約咨詢電話：0592-2137366