“超級育兒”第4期

“超級育兒”是廈門大學附屬第一醫(yī)院互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)院集結院內(nèi)兒科醫(yī)生,為家長們提供的育兒科普欄目。如果您家中也有一“寶”,可以持續(xù)關注我們的內(nèi)容哦!

隨著我國醫(yī)藥衛(wèi)生事業(yè)的發(fā)展,產(chǎn)前超聲診斷技術的不斷提高,“肺囊腺瘤”多在寶媽孕期20—24周產(chǎn)前彩超檢查時發(fā)現(xiàn)。
由于該病發(fā)病率較低,部分醫(yī)療機構對該疾病認識經(jīng)驗不足,往往很難給出寶媽們合適的解答與建議。
現(xiàn)在,結合國內(nèi)外最近進展及臨床經(jīng)驗,就該病的常見疑問做簡要闡述:
本文作者

“肺囊腺瘤”的全稱為先天性肺囊性腺瘤樣畸形(CCAM),這是過去的名稱。現(xiàn)在這種疾病的最新命名為“先天性肺氣道畸形”(CPAM) ,是由于胎兒末端支氣管過度生長,肺組織結構紊亂,內(nèi)部形成的多囊包塊樣改變。
所以,這不是腫瘤,這是一種先天性肺發(fā)育異常的結構畸形!??!

寶寶胎兒期發(fā)現(xiàn)該疾病都需要產(chǎn)前干預嗎?能夠順利的出生嗎?
胎兒期CPAM的最大危害為胎兒水腫,可危及胎兒生命安全,早期嚴重的胎兒水腫是需要產(chǎn)前胎兒外科干預處理。
但胎兒水腫的發(fā)病率很低,即便部分病例早期發(fā)現(xiàn)胎兒水腫,后期也可逐漸消退。
目前臨床上預測胎兒水腫的主要指標為CPAM占肺容積比(CPAM volume—ratio,CVR),即病灶的長、高、寬的乘積乘以0.52除以頭圍。
國外有報道CVR≥1.6時容易發(fā)生胎兒水腫。對于孕晚期發(fā)現(xiàn)持續(xù)性的胎兒水腫,可選擇提前分娩,行產(chǎn)房外科及時處理。
總體來說,大多數(shù)的寶寶都能夠順利出生。

出生后的寶寶能夠正常生長發(fā)育嗎?
大多數(shù)的寶寶出生后無癥狀,均可正常生長發(fā)育。
少數(shù)的寶寶因肺部囊腫較大,造成胸腔占位、縱隔推移、心臟受壓,出生后會出現(xiàn)氣促、呼吸困難、循環(huán)功能異常,根據(jù)評估情況,需要出生后急診行置管引流減壓等
手術治療
。
出生后無異常臨床癥狀的寶寶也需要手術治療嗎?最佳的手術時機是什么時候?
出生后無癥狀的CPAM主要的潛在風險為感染和癌變。
由于病變組織與正常肺組織氣道相通,又無法像正常肺組織一樣清除氣道內(nèi)分泌物,造成引流不暢,極易發(fā)生病變部位的感染或誘發(fā)正常肺部組織感染,誘發(fā)重癥肺炎,造成內(nèi)科治療困難。

反復的肺部感染會造成胸腔嚴重粘連,造成手術困難,術中損傷較大,出血較多,甚至無法行胸腔鏡微創(chuàng)手術治療,需要開胸完成手術。
由于病變部位為異常的肺組織結構,反復感染后后期易發(fā)生癌變。
目前我們
建議患兒選擇生后6個月左右(1歲前)完成手術治療
,安全有效,術后殘余正常肺組織可達到代償性生長,遠期可完全正常生長發(fā)育。

手術的方式有哪些?可以選擇微創(chuàng)治療嗎?
目前隨著微創(chuàng)技術的發(fā)展,大多數(shù)CPAM病例可行微創(chuàng)手術治療。
需要術前根據(jù)胸部增強CT的檢查結果評估病灶范圍,結合術中病灶分布情況,可選擇行胸腔鏡肺葉切除術/肺段切除術/肺病灶精準切除術。
但肺部反復感染,胸腔粘連嚴重的病例,無法完成胸腔鏡微創(chuàng)手術治療,可選擇行開胸肺病變切除術。

寶寶這么小全身麻醉會不會對大腦神經(jīng)發(fā)育有影響?會不會影響智力發(fā)育?
隨著現(xiàn)代現(xiàn)代麻醉技術的發(fā)展,目前臨床上應用的麻醉藥物具有作用時間短、安全性高、可靠性好的特點。
全身麻醉對兒童的影響只是短期、可逆的
。
就目前國內(nèi)外的研究結果而言,沒有確切的證據(jù)表明嬰幼兒期間接受全麻會損傷兒童的大腦功能。
| 綜上所述
先天性肺囊腺瘤樣畸形屬于先天性肺發(fā)育畸形,而不是腫瘤性病變。
大多數(shù)胎兒期發(fā)現(xiàn)后可正常完成分娩,生后注意定期復查,避免發(fā)生肺部感染。
建議生后6個月左右(1歲之前)就診完成胸腔鏡微創(chuàng)手術治療
,術后可保證正常生長發(fā)育。

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